Tumores desmóides surgem a partir do tecido conjuntivo - As células envolvidas na formação de músculos e nervos. Estes tumores, também conhecidos como fibromatose agressiva, são agressivos localmente. O que significa que eles podem invadir e até destruir tecidos adjacentes, incluindo ossos. Contudo, não têm o poder metastasico. A grande maioria dos médicos consideram este tipo de tumor benigno, porém apesar desta classificação, a destruição de estruturas e orgãos vitais por conta do tumor pode ser fatal.

EPIDEMIOLOGIA
Tumores desmóides são incomuns. A estimativa de incidência na população geral é de 2-4 por milhão de pessoas por ano. Nos Estados Unidos da América, este dado representa aproximadamente 900 novos tumores anualmente. Os números podem ser bem maiores devido a falta de reconhecimento do tipo de tumor pelos patologistas e pelas várias terminologias usadas para descrevê-lo. Por conta de laudos imprecisos e inconsistentes, a estimativa certa do número de casos de tumores desmóides não existe.

Pessoas entre 15 e 60 anos de idade são os mais afetados. Desmóides são raros em jovens e em idosos. São também mais comuns em mulheres do que em homens e não há significante distribuição étnica ou racial.

Tumores desmoides podem ocorrer esporadicamente ou em associação com Polipose adenomatosa familiar [PAF ou em ingles: Familiar Adenomatous Polyposis - FAP]. A combinação de FAP a tumores desmóides e outras manifestações não-intestinais é chamada de Síndrome de Gardner. Este termo, porém, não é mais tão usado como no passado, porque hoje é sabido que pacientes com FAP com ou sem tumores desmóides podem ter a mesma anomalia genética - Assim sendo, não existe uma "síndrome" específica apenas para pessoas com FAP e desmóides.

ETIOLOGIA
A causa da maioria dos tumores desmóides é desconhecida. A relação entre os desmóides e FAP tem dado algumas pistas importantes sobre a base genética de pelo menos alguns desmoides. O risco estimado de pessoas com FAP desenvolverem esse tumor fica entre 4 e 20%. FAP é causado por uma mutação no gene APC. Pessoas com essa mutação genética desenvolvem pólipos intestinais que frequentemente se transformam em câncer assim como em desmóides e em outras manifestações não-intestinais. Diferentes mutações no gene APC foram descobertas. Algumas mutações parecem ser menos severas, com menos pólipos intestinais, enquanto outras são associadas a milhares de pólipos ou desmóides em pessoas de idade bem precoce.

Os tumores que ocorrem em pacientes com FAP frequentemente aparecem nas áreas de procedimentos cirúrgicos anteriores, como na região abdominal após remoção parcial ou completa do intestino grosso. O trauma cirurgico é considerado como um posssível fator de desmóides na parede abdominal, que tendem a aparecer em mulheres durante ou após gravidez, frequentemente na cicatriz da cesariana. Trauma relacionado à gravidez e cirurgia e exposição a elevados níveis hormonais podem contribuir para seu aparecimento.

CIRURGIA
Tumores desmóides são cirurgicamente removidos quando possível. A meta é tentar obter margens livres de celulas tumorais e preservar a função da área afetada. A cirurgia pode ser difícil e até impossível para desmóides na área do abdomen. Tratamento com medicamentos pode ser considerado como a alternativa inicial, particularmente em tumores que envolvem os intestinos, veias, nervos ou orgãos.

Estes tumores têm altas chances de reocorrência quando tratados apenas com cirurgia. As estatísticas variam; de 25 a 40% dos pacientes que optam por uma cirurgia podem ter reocorrência do tumor no local original ou em áreas próximas a cirurgia, apesar de quando reocorrerem, podem ser tratados com radioterapia ou até mesmo cirurgia com êxito.

http://www.dtrf.org/dtrf_aboutdesmoids.htm

Oi, gente!
Nessas últimas semanas tenho ido a várias reuniões com cirurgiões ortopédicos e oncologistas do Hospital do Câncer, da equipe de Dr. Cícero, e eles decidiram que a cirurgia deveria ser a última opção a ser considerada, visto que ja me operei 3 vezes e o tumor sempre volta cada vez mais intenso.

Aí hoje fui à Dra. Jurema [minha médica oncologista clínica] pra contar sobre as reuniões e ela quer me mandar pra reunião do centro de oncologia do IMIP pra decidir que posição tomar. Ainda não é certo, mas ela falou sobre a possibilidade de eu tomar doses baixas de methotrexate, o que me deixou confiante, pois uma mulher da austrália me contou que ela tomou esse medicamento junto com cyclophosphamide e esse tratamento fez seu tumor diminuir de 17x13x10cm para 4x4x1,3 cm!!!!
Tá, tá... Eu sei que as drogas, infelizmente, reagem de formas diferentes em cada pessoa, mas estou bastante otimista!!!

A consulta com Dr. Ademar foi adiantada pro dia 2 de junho, entao terei novidades logo!
Ai que nervoooooso!!!!!

Estou bastante sem tempo por conta da faculdade, então vou só colocar aqui um estudo feito em 2008 por um dos centros especializados em desmóides dos Estados Unidos. Quando a poeira baixar eu traduzo pra vocês e conto as novidades :)

Am J Pathol. 2008 Nov;173(5):1518-27. Epub 2008 Oct 2.
Specific mutations in the beta-catenin gene (CTNNB1) correlate with local recurrence in sporadic desmoid tumors.

Lazar AJ, Tuvin D, Hajibashi S, Habeeb S, Bolshakov S, Mayordomo-Aranda E, Warneke CL, Lopez-Terrada D, Pollock RE, Lev D.

Sarcoma Research Center, The University of Texas M. D. Anderson Cancer Center, Houston, TX 77030-4001, USA.
Abstract

Desmoid fibromatosis is a rare, nonmetastatic neoplasm marked by local invasiveness and relentless recurrence. Molecular determinants of desmoid recurrence remain obscure. beta-Catenin deregulation has been commonly identified in sporadic desmoids although the incidence of CTNNB1 (the gene encoding beta-catenin) mutations is uncertain. Consequently, we evaluated the prevalence of CTNNB1 mutations in a large cohort of sporadic desmoids and examined whether mutation type was relevant to desmoid outcome. Desmoid specimens (195 tumors from 160 patients, 1985 to 2005) and control dermal scars were assembled into a clinical data-linked tissue microarray. CTNNB1 genotyping was performed on a 138-sporadic desmoid subset. Immunohistochemical scoring was performed per standard criteria and data were analyzed using Kaplan-Meier and other indicated methods. CTNNB1 mutations were observed in 117 of 138 (85%) of desmoids. Three discrete mutations in two codons of CTNNB1 exon 3 were identified: 41A (59%), 45F (33%), and 45P (8%, excluded from further analysis because of rarity). Five-year recurrence-free survival was significantly poorer in 45F-mutated desmoids (23%, P < 0.0001) versus either 41A (57%) or nonmutated tumors (65%). Nuclear beta-catenin expression was observed in 98% of specimens and intensity was inversely correlated with incidence of desmoid recurrence (P < 0.01). In conclusion, CTNNB1 mutations are highly common in desmoid tumors. Furthermore, patients harboring CTNNB1 (45F) mutations are at particular risk for recurrence and therefore may especially benefit from adjuvant therapeutic approaches.

Olá gente!
Depois de muito tempo estou de volta - e com novidades!
Dia 26 fui à consulta com doutora Jurema mostrar o resultado das ressonância.
Ela ficou preocupada com o tumor em minha mão que, por ser uma estrutura menor e mais delicada, não teria espaço pro tumor crescer, podendo causar muito mais problemas do que o tumor do meu ombro.
Além disso como, segundo a ressonância, meu tumor estava estável, ela me pediu um tempo pra estudar outros medicamentos e que eu voltasse em duas semanas. Sugeri quimioterapia ou aumentar a dose do tamoxifeno, mas ela me falou que ainda não estava convencida de que quimioterapia seria a melhor escolha no momento e falou também que haviam estudos indicando que o aumento na dose do tamoxifeno não surtia grandes efeitos, ao contrário dos efeitos colaterais, que seriam bem maiores.

Para chegar a uma conclusão, ela me pediu para que eu pedisse a opinião de meu médico oncologista-cirurgião: Doutor Cícero e pedir pra ele avaliar uma possível intervenção cirurgica em minha mão ou até ver a viabilidade de radiação na área.

Então depois de muitas ligações pros hospitais consegui achar doutor Cícero! Soube que ele estava às segundas-feiras no Imip. Fui lá com a cara e a coragem, sem consulta marcada e pra me ajudar ainda mais, me esqueci da carteirinha do SUS/Imip! [Aê, Carolina! Continue assim! ¬¬].
Perguntei à recepcionista por ele e ela me disse que ele estava a caminho, que eu aguardasse. Dalí a uns 20 minutos ele chegou... fiquei tão feliz!!! Quando ele me viu, já foi logo me perguntando como eu estava e me chamando pro consultório dele pra gente conversar [como não amar? <3]
Expliquei a ele toda a minha andança dos ultimos anos e ele me falou o seguinte:
"Carolina, você sabe que estamos lidando com um tumor que não age de acordo com os parâmetros normais, então todo cuidado é pouco! Mais uma vez insisto em você ir atrás de outras opiniões médicas e faço questão de que você vá para a reunião que farei esta quinta com a equipe de cirurgiões e oncologistas do Hospital do Câncer. Mas quero que fique livre para ir atrás de outras opiniões além das nossas. Não vamos te operar de novo caso não seja extremamente necessário e caso não tenhamos esgotado todas as outras possibilidades."

Então é isso, gente! Amanhã irei me reunir com a equipe do Hospital do Câncer e ver o que pode ser feito.
E seguindo o conselho de Dr. Cícero, estou com uma consulta marcada com o Doutor Ademar Lopes, cirurgião oncologista especialista em partes moles lá em São Paulo. Dr. Cícero disse que ele fazia parte da equipe que trata de nosso Vice-presidente... Sinto-me importante! hahahaha
[by the way, gostaria de agradecer à Marylad que me indicou Ademar Lopes]

Wish me luck! Beijos
e amanhã conto mais novidades =3